Qu’est-ce que le neuroblastome ?
Le neuroblastome est un type de cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique appelées neuroblastes.
Le neuroblastome peut se manifester dans n'importe quelle partie du système nerveux sympathique. Il survient le plus souvent dans l'abdomen quand il se développe dans les tissus nerveux des glandes surrénales. Plus rarement, il peut se développer dans les tissus nerveux du cou, du thorax ou du pelvis.
Le neuroblastome représente environ 10 % des tumeurs solides de l'enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France. Il s'agit de la tumeur solide non cérébrale la plus fréquente chez l’enfant. Il survient le plus souvent chez le nourrisson et le jeune enfant : 50 % des enfants touchés ont moins de 1 an et dans 90 % des cas moins de 5 ans.
Même si certaines maladies génétiques sont parfois à l’origine d’un neuroblastome, aucune cause n’est retrouvée pour la majorité d'entre eux.
Quels sont les symptômes du neuroblastome ?
Les symptômes du neuroblastome dépendent de l'emplacement de la tumeur et de la présence de métastases. Lorsqu’il s’agit de formes localisées, la découverte peut être fortuite ou liée à des signes (douleurs, compression d’organes) dus à la présence d’une masse au niveau de l’abdomen ou du thorax.
Les formes disséminées sont essentiellement révélées par les symptômes dus aux métastases, comme une altération de l’état général (fatigue intense, perte d’appétit, perte de poids), des douleurs osseuses diffuses ou l’apparition de masses ou d’hématomes liés à des métastases au niveau de l’os ou de la moelle osseuse.
Très souvent, le neuroblastome s'est déjà propagé à d'autres parties du corps au moment où il est diagnostiqué.
Comment peut-on diagnostiquer le neuroblastome ?
Le diagnostic du neuroblastome peut être confirmé et approfondi par l’imagerie de la tumeur primitive, un bilan biologique ou une biopsie.
Des examens spécifiques du neuroblastome existent, tels que la scintigraphie à la MIBG ou le dosage de catécholamines urinaires. Ces examens vont permettre de confirmer la présence d’un neuroblastome, de mesurer son étendue et de vérifier la présence ou non de métastases pour définir la stratégie thérapeutique la plus adaptée.
Quels sont les traitements ?
Le traitement dépend de quatre critères principaux :
● l’âge de l’enfant au diagnostic ;
● la présence ou non de métastases ;
● la possibilité d’une chirurgie de la tumeur primitive ;
● certaines caractéristiques génétiques de la tumeur, notamment l'amplification du gène MYCN, qui peuvent nécessiter un traitement plus fort. Le gène MYCN est un gène qui régule la croissance cellulaire. On observe habituellement de nombreuses copies du gène MYCN (on dit alors qu’il est amplifié) dans les tumeurs agressives.
Les formes localisées de neuroblastome sont généralement traitées par une opération chirurgicale pour retirer la tumeur, parfois précédée d'une chimiothérapie, lorsque la tumeur est trop volumineuse ou impossible à retirer d’emblée.
Les formes métastatiques nécessitent une prise en charge plus lourde qui associe une chimiothérapie conventionnelle, une chirurgie de la tumeur primitive et un traitement avec de la chimiothérapie intensive (doses plus fortes) suivi d’une autogreffe des cellules souches hématopoïétiques du patient pour rétablir le bon fonctionnement de l’organisme après la chimiothérapie à forte dose.
Dans certains cas, le traitement comporte également une radiothérapie locale sur le site de la tumeur primitive.
Des programmes innovants sont également développés en complément ou comme alternative aux traitements habituels. Les traitements ciblés ou l’immunothérapie, par exemple, font partie des pistes de traitement explorées.
Vivre avec la maladie
Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.
Ressources et liens utiles :
Guide Les neuroblastomes de la Fondation ARC pour la recherche sur le cancer
