Les lymphomes

Mise à jour le 23 nov. 2021

Les lymphomes sont des cancers des cellules du système immunitaire, les lymphocytes, chargés de lutter contre les infections. Il existe deux grands types de lymphomes : les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens. Le taux de guérison est globalement très bon.

Qu'est-ce que le lymphome ?

Le lymphome est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. C'est un réseau de ganglions, de glandes et de vaisseaux qui transportent les globules blancs appelés lymphocytes dans tout le corps pour combattre les infections.

Il existe 2 types de lymphocytes : les lymphocytes B, ou cellules B, et les lymphocytes T.

Comme le système lymphatique parcourt tout le corps, la tumeur initiale peut commencer à plusieurs endroits (rate, ganglions, foie, thymus, peau, tube digestif…).

Il existe deux grands types de lymphomes :
● le lymphome hodgkinien (LH) ou maladie de Hodgkin, qui touche majoritairement les adolescents et les jeunes adultes ;
● le lymphome non hodgkinien (LNH), plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans.

Le lymphome hodgkinien

Le lymphome hodgkinien résulte de la prolifération anormale de lymphocytes B anormaux qu’on appelle cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, ou cellules HRS.

Le lymphome non hodgkinien

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est le nom regroupant tous les types de lymphomes, à l'exception du lymphome de Hodgkin. On classe le LNH infantile selon le type de lymphocyte dans lequel il prend naissance, soit B soit T.

Il existe ainsi quatre sous-types principaux chez l’enfant et l’adolescent :
●   le lymphome de Burkitt (à cellules B), qui représente 35 à 40 % des cas, le plus souvent chez les garçons entre 5 et 15 ans ;
●   le lymphome B diffus à grandes cellules, qui représente 15 à 20 % des cas et touche les adolescents et adultes jeunes ;
●   le lymphome lymphoblastique (à cellules T ou Pré-B), qui représente 25 à 30 % des cas et touche principalement les adolescents ;
●   le lymphome anaplasique à grandes cellules (cellules T), qui représente 10 % des cas et qui concerne surtout les jeunes enfants.

Existe-t-il des facteurs de risque chez les enfants ?

On ne connaît pas les causes exactes de la survenue de lymphomes chez l’enfant. Néanmoins, quelques facteurs de risque rares ont été identifiés par les chercheurs :

●    l’infection par le virus d’Epstein-Barr (virus responsable de la mononucléose infectieuse) ;
●    un système immunitaire affaibli suite à l’infection par le VIH, à la prise de médicaments qui affectent le système immunitaire ou à un déficit immunitaire héréditaire ;
●    des antécédents familiaux de lymphomes.

La très grande majorité d’entre eux n’a cependant qu’un faible poids, c’est-à-dire que le risque est à peine plus important que pour une personne ne présentant pas de facteur de risque. Présenter un facteur de risque n’implique absolument pas de développer, à terme, un lymphome.

Quels sont les symptômes du lymphome ?

Les symptômes les plus fréquemment observés sont :
●    la présence de ganglions lymphatiques enflés dans le cou, aux aisselles ou à l'aine ;
●    une perte de poids inexpliquée ;
●    des sueurs nocturnes ;
●    une fièvre sans cause connue pendant trois jours ou plus ;
●    une toux inexpliquée ou des essoufflements ;
●    des maux d'estomac ;
●    des nausées et vomissements ;
●   des démangeaisons de la peau.

Comment le lymphome est-il diagnostiqué ?

Une biopsie est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic d’un lymphome et déterminer son sous-type. Lors d'une biopsie, le médecin prélève des tissus ou des cellules du corps afin de les analyser en laboratoire. On peut effectuer une biopsie de ganglions lymphatiques, de tumeurs présentes dans le thorax ou l’abdomen, ou encore une ponction-biopsie de la moelle osseuse pour définir le type et le stade du lymphome.

D’autres examens médicaux sont également indispensables pour le bilan d’extension (nombre de sites touchés par le lymphome) :
●    des analyses sanguines ;
●    des examens d’imagerie (radiographies, scanners, échographies, IRM) pour déterminer les régions de l’organisme touchées par le cancer ;
●    une ponction lombaire pour rechercher une éventuelle atteinte cérébrale.

À partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire pourra établir le diagnostic précis du cancer, évaluer son pronostic et mettre en place une prise en charge adaptée.

Comment traite-t-on le lymphome ?

Le traitement dépend de l’âge de l’enfant, de la nature et de l’emplacement de la tumeur et du stade d’évolution de la maladie.

Le traitement le plus courant est la chimiothérapie, avec la prise de plusieurs médicaments généralement par les veines et par voie orale (polychimiothérapie). La radiothérapie est utilisée dans des cas très particuliers. La greffe de moelle osseuse est réservée aux récidives de lymphomes non hodgkiniens. Les thérapies ciblées se développent ces dernières années, avec l’objectif d’améliorer le très bon taux de guérison tout en diminuant les effets secondaires de la chimiothérapie.

La durée et l’intensité du traitement sont variables également selon le type de lymphome, et varie de 2 mois (pour des lymphomes de Burkitt localisés et opérés complètement) à 2 ans pour les lymphomes lymphoblastiques.

Les statistiques de survie sont des estimations très générales, qui doivent être interprétées avec prudence. Elles sont fondées sur l’expérience de groupes d’enfants et ne permettent pas de prévoir les chances de survie d’un enfant en particulier. Cependant, on constate un taux de guérison très favorable, avec un taux de survie à 5 ans de plus de 90 % pour le lymphome hodgkinien et de plus de 80 % pour les lymphomes non hodgkiniens.

Vivre avec la maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période.