Que sont les tumeurs cérébrales ?

Les tumeurs cérébrales, ou tumeurs du système nerveux central, sont des proliférations non contrôlées de cellules dans le cerveau. Il s’agit d’une masse située dans le cerveau (90 % des cas) ou dans la moelle épinière (10 % des cas).

Chez l'enfant, les tumeurs cérébrales sont la deuxième cause de cancer après les leucémies, avec environ 500 nouveaux cas par an en France. Elles peuvent être localisées dans toutes les parties du cerveau et regroupent plusieurs types de maladies. 

Le système nerveux central 

Le cerveau et la moelle épinière constituent le système nerveux central (SNC). Le système nerveux central contrôle des fonctions essentielles du corps.

Le cerveau est constitué de 3 parties principales : le télencéphale, le cervelet et le tronc cérébral.
●    Le télencéphale est la plus grande zone du cerveau. Il est responsable de la pensée, de l'apprentissage, de la parole, de la mémoire et des émotions.
●    Le cervelet se trouve dans la partie arrière du cerveau et contrôle les fonctions motrices comme le mouvement, l'équilibre et la coordination.
●    Le tronc cérébral est la zone qui relie le cerveau et la moelle épinière.  Il contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque et la tension artérielle.
Les messages passent du cerveau au reste du corps à travers la moelle épinière et les nerfs.

Un ensemble de maladies différentes 

Les tumeurs cérébrales de l’enfant peuvent survenir à tout âge, de la petite enfance à l’adolescence, avec un pic entre 0 et 10 ans. On distingue trois grands types de tumeurs, qui regroupent à eux seuls la majorité des tumeurs cérébrales :
●    les tumeurs embryonnaires, parmi lesquelles figurent :
○     le médulloblastome, localisé au niveau du cervelet, qui est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants (un cas sur 20 000 enfants par an). Aujourd’hui, près de 70 % des médulloblastomes sont guéris ;
○    les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (AT/RT). Ce sont des tumeurs rares (un cas sur 1 million par an) et extrêmement agressives, dont le pronostic reste très mauvais : environ 25 % de survie globale à 2 ans ;
●     les tumeurs gliales (également appelées « gliomes »). Elles se développent dans les tissus de soutien (cellules gliales) de l’encéphale ou de la moelle épinière. Il existe près d’une vingtaine d’entités différentes de gliomes chez l’enfant. Ce terme recouvre plusieurs types de tumeurs dont l’agressivité est variable, allant des tumeurs bénignes dites de « bas grade » (développement lent) aux tumeurs malignes dites de « haut grade » (développement rapide). Les gliomes qui affectent les enfants sont très différents de ceux qui touchent les adultes ;
●    les épendymomes, qui se rencontrent essentiellement dans le cervelet puis dans le télencéphale, et plus rarement dans la moelle. 

Parmi les autres types de tumeurs cérébrales plus rares, peuvent être citées :
●    les tumeurs des plexus choroïdes, petits organes situés dans les ventricules et qui produisent le liquide céphalorachidien (LCR) ;
●    les méningiomes, qui se développent à partir des cellules qui constituent le revêtement des méninges (les tissus qui enveloppent le cerveau et la moelle épinière) ;
●    les craniopharyngiomes, qui prennent naissance dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse, près de l’hypothalamus, du nerf optique et du troisième ventricule ;
●    les tumeurs germinales malignes, qui se développent à partir des cellules primitives destinées à donner les ovules, chez la femme, ou les spermatozoïdes, chez l’homme.

Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont différentes biologiquement de celles des adultes, pouvant de ce fait se comporter très différemment.

Existe-t-il des facteurs de risque ? 

La plupart des cas de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant surviennent au cours des 10 premières années de vie. Certains types de tumeurs cérébrales, comme l’épendymome ou le médulloblastome, risquent davantage de se manifester chez les garçons que chez les filles.

La cause déclenchant la survenue d'une tumeur cérébrale est le plus souvent inconnue. Les seuls facteurs de risque mis en évidence sont :
●    certains troubles génétiques comme la neurofibromatose, maladie génétique qui touche le système nerveux, ou le syndrome de Li-Fraumeni, qui donne une prédisposition génétique au cancer. De nouveaux syndromes génétiques sont encore régulièrement identifiés ;
●    l’administration antérieure de radiothérapie : les enfants ayant reçu une radiothérapie à la tête pour traiter un cancer ou une autre affection médicale ont un risque accru d’être atteints d’une tumeur cérébrale. Les risques sont soigneusement évalués avant chaque traitement et les bienfaits de la radiothérapie pour traiter le cancer dépassent largement le risque qu’une tumeur se développe.

Quels sont les symptômes les plus courants ?

Comme il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales, les symptômes peuvent considérablement varier.  Ils dépendent de l'emplacement, de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur, et de l'âge et du stade du développement de l'enfant.

Les symptômes peuvent être subtils, voire banals, ils peuvent apparaître puis disparaître ou être similaires à ceux d'autres maladies de l'enfance. C’est pourquoi le diagnostic est souvent difficile à faire et peut prendre plusieurs semaines. Devant des douleurs prolongées ou récidivantes, associées à des signes neurologiques, une tumeur cérébrale ou de la moelle épinière, doit être évoquée.

Les symptômes observés sont : 

●    maux de tête, souvent plus intenses le matin ;
●    nausées et vomissements, souvent le matin ;
●    crises d’épilepsie ;
●    changements de la personnalité ou du comportement ;
●    irritabilité ou perte d’intérêt envers les choses normales du quotidien ;
●    troubles de la vue, comme les yeux qui louchent, une vision double ou légèrement floue ;
●    grande envie de dormir ou somnolence importante sans raison ;
●    niveau d’activité modifié ou fatigue présente plus rapidement que d’habitude ;
●    faiblesse ou engourdissement d’un côté du visage ou du corps ;
●    faiblesse ou maladresse, comme une difficulté à marcher ou à garder son équilibre ;
●    difficulté à parler ou à avaler ;
●    difficulté à entendre ;
●    puberté précoce ou retardée ;
●    croissance ou développement retardé ou anormal ;
●    régression des capacités motrices ;
●    augmentation de la taille de la tête chez le nourrisson.

Les signes ou symptômes de la tumeur à la moelle épinière chez l’enfant sont, entre autres :
●    douleur au dos ou qui part du dos et qui descend dans les bras et les jambes ;
●    changements ou perte du contrôle de l’intestin ou de la vessie ;
●    faiblesse dans les jambes ;
●    difficulté à marcher ;
●    faiblesse ou paralysie des deux côtés du corps.

Ces symptômes ne suffisent pas pour établir un diagnostic. Seul un examen d’imagerie, voire une biopsie, permet de dresser le diagnostic précis et d’établir la nature de la tumeur, sa localisation et son degré d'agressivité. 

Comment poser le diagnostic ?

Le diagnostic d’une tumeur cérébrale repose principalement sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permet de créer des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent voir la taille et l'emplacement de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être affectées. On pratique aussi régulièrement une biopsie pour identifier le type spécifique de tumeur. Il s’agit d’une intervention chirurgicale pour prélever un petit échantillon de la tumeur afin de l’analyser. Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien.

Quels sont les traitements ?

Une fois le diagnostic posé, les modalités thérapeutiques pourront alors être proposées par l’équipe médicale. Le traitement standard des tumeurs cérébrales de l’enfant s’appuie sur les trois principales solutions thérapeutiques dans le traitement des cancers :
●    la chirurgie est le traitement principal des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière. Elle consiste, dans la mesure du possible et selon la localisation, à retirer tout ou partie de la tumeur ;
●    la radiothérapie est elle aussi couramment utilisée pour traiter les tumeurs cérébrales de l’enfant, en utilisant des techniques épargnant le plus possible les tissus sains ;
●    les médicaments anti-tumoraux (chimiothérapie) constituent aussi, souvent, une part importante de ces traitements.

Le pronostic des tumeurs cérébrales de l’enfant est très variable selon le type de tumeur et son stade de développement. Les séquelles liées à la maladie et aux traitements constituent une préoccupation majeure pour les médecins et les chercheurs. Les recherches actuelles ont pour but non seulement d’améliorer le pronostic, mais aussi de limiter au maximum les effets secondaires de la maladie et des traitements, particulièrement importants sur le système nerveux en développement.

Vivre avec la maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l’accompagnement sont essentiels durant toute cette période. 

Ressources et liens utiles :

Rubrique Le cerveau sur le site de l’Institut national du cancer 

Association pour la recherche sur les tumeurs cérébrales (ARTC)